第十三節　血液・造血器疾患

1　認定基準

血液・造血器疾患による障害の程度は、自覚症状、他覚所見、検査成績、一般状態、治療及び症状の経過等（薬物療法による症状の消長の他、薬物療法に伴う合併症等）、具体的な日常生活状況等により、総合的に認定するものとし、当該疾病の認定の時期以後少なくとも1 年以上の療養を必要とするものであって、長期にわたる安静を必要とする病状が、日常生活の用を弁ずることを不能ならしめる程度のものを1級に、日常生活が著しい制限を受けるか又は日常生活に著しい制限を加えることを必要とする程度のものを2級に該当するものと認定する。

2　認定要領

（1）血液・造血器疾患は、臨床像から血液・造血器疾患を次のように大別する。

 ア　赤血球系・造血不全疾患（再生不良性貧血、溶血性貧血等）

 イ　血栓・止血疾患（血小板減少性紫斑病、凝固因子欠乏症等）

 ウ　白血球系・造血器腫瘍疾患（白血球、悪性リンパ腫、組織球症等）

 

（2）血液・造血器疾患の主要症状としては、顔面蒼白、易疲労感、動悸、息切れ、発熱、頭痛、めまい、知覚異常、紫斑、月経過多、骨痛、関節痛等の自覚症状、黄疸、心雑音、舌の異常、易感染性、出血傾向、血栓傾向、リンパ節腫脹、肝腫、脾腫、成長・発達の障害等の他覚所見がある。

 

（3）検査としては、血球算定検査、血液生化学検査、免疫学的検査、鉄代謝検査、骨髄穿刺、リンパ節生検、骨髄生検、凝固系検査、染色体検査、遺伝子検査、細胞表面抗原検査、画像検査（CT検査・超音波検査、MRI検査など）等がある。

 

（4）血液・造血器疾患による障害の程度を一般状態区分表で示すと次のとおりである。

（5）各等級に相当すると認められるものを一部例示すると次のとおりである。

ア　 赤血球系・造血不全疾患（再生不良性貧血、溶血性貧血等）

A表

B表

イ　 血栓・止血疾患（血小板減少性紫斑病、凝固因子欠乏症等）

A表

（注）補充療法は、凝固因子製剤（代替医薬品やインヒビター治療薬の投与を含む。）の輸注、血小板の輸血、新鮮凍結血漿の投与などを対象にする。

B表

（注1）凝固因子活性は、凝固第〔II・V・VII・VIII・IX・X・Ⅺ・XIII〕因子とフォンヴィレブランド因子のうち、最も数値の低い一因子を対象にする。

（注2）血栓疾患、凝固因子欠乏症でインヒビターが出現している状態及び凝固第I因子（フィブリノゲン）が欠乏している状態の場合は、B表（検査所見）によらず、A表（臨床所見）、治療及び病状の経過、具体的な日常生活状況等を十分考慮し、総合的に認定する。

ウ　白血球系・造血器腫瘍疾患（白血球、悪性リンパ腫、組織球症等）

A表

（注1）A表に掲げる治療とは、疾病に対する治療であり、輸血などの主要な症状を軽減するための治療（対症療法）は含まない。

（注2）A表に掲げる治療に伴う副作用による障害がある場合は、その程度に応じて、A表の区分を判断すること。

B表

（6）検査成績は、その性質上変動しやすいものであるので、血液・造血器疾患による障害の程度の判定に当たっては、最も適切に病状をあらわしていると思われる検査成績に基づいて行うものとする。
　特に、輸血や補充療法により検査数値が一時的に改善する場合は、治療前の検査成績に基づいて行うものとする。

（7）血液・造血器疾患の病態は、各疾患による差異に加え、個人差も大きく現れ、病態によって生じる臨床所見、検査所見も、また様々なので、認定に当たっては前記（5）のA表及びB表によるほか、他の一般検査、特殊検査及び画像診断等の検査成績、病理組織及び細胞所見、合併症の有無とその程度、治療及び病状の経過等を参考とし、認定時の具体的な日常生活状況等を把握して、総合的に認定する。

（8）造血幹細胞移植の取扱い
ア　造血幹細胞移植を受けたものに係る障害認定に当たっては、術後の症状、移植片対宿主病（GVHD）の有無及びその程度、治療経過、検査成績及び予後等を十分に考慮して総合的に認定する。

イ　慢性GVHDについては、日本造血細胞移植学会（ガイドライン委員会）において作成された「造血細胞移植ガイドライン」における慢性GVHDの臓器別スコア及び重症度分類を参考にして、認定時の具体的な日常生活状況を把握し、併合（加重）認定の取扱いは行わず、諸症状を総合的に認定する。

ウ　特別児童扶養手当の支給対象となっている障害児が造血幹細胞移植を受けた場合は、移植片が生着し、安定的に機能するまでの間を考慮して術後1年間は従前の等級とする。

＜参考＞「造血細胞移植ガイドライン」より抜粋
表6　慢性GVHD　の臓器別スコア

1 FEV1; % predicted, *2 LFS: Lung Function Score; FEV score + DLCO score.
FEV score, DLCO scoreはともに >80%=1, 70～79%=2, 60～69%=3, 50～59%=4, 40～49%=5, 30～39%=6
慢性GVHDの重症度は、各臓器別にスコアリングを行い、決定する。

慢性GVHD（移植片対宿主病）の全般的重症度（NIH）

軽症
1か所あるいは2か所の臓器障害で各臓器スコアが1を超えない、かつ肺病変を認めない。

中等症
(1)　3か所以上の臓器障害を認めるが、各臓器スコアは1を超えない。
(2)　肺以外の1臓器以上でスコア2の障害を認める。
(3)　スコア1の肺病変
のいずれか

重症
(1)　少なくとも1つの臓器でスコア3の臓器障害を認める。
(2)　スコア2あるいは3の肺病変
のいずれか

付記
皮膚：スコア2以上の皮膚病変を認める場合に全般的重症度に換算される。
肺：FEV1を全般的重症度の換算に用いる。
はっきりとしたGVHD以外の原因による臓器障害がある場合には、その臓器は換算しない。
GVHDを含む複数の原因による臓器障害である場合は、そのまま換算する。

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